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北榮婦兒團隊攜手成功搶救罕見胎兒肺腫瘤幼兒病患

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台北榮總婦女醫學部致力於高危險妊娠與母胎醫學,對於罕見與困難的胎兒異常,結合多專科的力量,成功搶救先天性肺部呼吸道畸形(Congenital Pulmonary Airway Malformation,簡稱CPAM)新生兒黃小寶,從懷孕到生產一路照護,給予孕婦和胎兒最大支持力量,為每個家庭的幸福與國家的未來努力不懈,為臺灣的少子化做出貢獻。

台北榮總婦女醫學部高危險妊娠暨產科葉長青主任表示,先天性肺部呼吸道畸形(簡稱CPAM)是胎兒的肺葉被沒有功能的囊腫組織取代,發生率約為1/4500-1/11000,是最常見的胎兒肺部腫瘤。CPAM的確切致病機轉不明,屬於偶發、非遺傳性的疾病。過去由於患有CPAM的新生兒出生時多半沒有明顯症狀,常在合併感染時才被意外發現。隨著產前超音波與影像醫學的進步,越來越多的CPAM可在產檢時被發現。CPAM的嚴重程度隨病灶之大小、位置及衍生症狀而異。若病灶不大,隨著懷孕進行,約有50%的腫瘤可能自發性縮小,出生後若無症狀追蹤即可。然而嚴重者可能造成胎兒水腫,一出生就須接受手術治療。

黃女士在懷孕22週時因為產檢超音波發現胎兒肺部腫瘤,由宜蘭轉診至台北榮總。經高層次超音波檢查發現胎兒右側肺部有大型CPAM,並將心臟與縱膈腔推向側邊,同時並未發現其他器官結構異常。後續由胎兒磁振造影確認病灶影響範圍,並會診兒童外科醫師說明出生後治療計畫及預後,黃女士和家人們決定繼續懷孕。然而隨著週數增加,CPAM也跟著變大。由於CPAM腫瘤壓迫,造成胎兒水腫與腹水,以及羊水過多,因此導致子宮收縮與早產現象。婦女醫學部團隊藉由胎兒治療 (胎兒腹水抽吸,與羊水引流上千毫升),配合住院安胎,黃女士和胎兒的病況逐漸改善。進入懷孕後期,經影像評估CPAM佔據肺部體積超過70%,對心肺壓迫仍持續。

台北榮總組織多專科團隊為黃女士和黃小寶執行生產,足月時婦產科醫師約定時間進行剖腹產,新生兒科醫師在黃小寶出生時第一時間接手,放置氣管內管進行呼吸支持,穩定後即由兒童外科醫師進行手術將CPAM切除。黃小寶在手術後剩餘正常肺葉擴張良好,移除引流管後已出院返回宜蘭。目前黃小寶呼吸狀況穩定,不需要使用呼吸器。進食和發展與一般同齡新生兒無明顯差異。

葉長青主任說明,CPAM雖然常為大小有限,且高機會縮小以致沒有症狀。然而若罕見遇到嚴重者,仍將危及胎兒生命。感謝黃女士和家人們,面對困難,願意盡力給黃小寶機會。不畏路途與通勤時間,多次到院為自己和黃小寶治療努力,最終獲得幸福的果實。

 

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